Symptômes, types et traitement de la cardiomyopathie chez l'adulte

Étiologie

Facteurs qui provoquent l'apparition de la CMF :

• hérédité;
• mutations génétiques sporadiques;
• infections virales, bactériennes, fongiques;
• Troubles métaboliques;
• maladies auto-immunes;
• malformations cardiaques congénitales et acquises;
• tumeurs du cœur;
• perturbations hormonales;
• exposition à des toxines;
• l'abus d'alcool;
• stress.

Classification et pathogenèse

Il existe de nombreuses classifications des cardiomyopathies. La plus complète est la classification clinique.

Parmi les cardiomyopathies, il y a :

I. Formes nosologiques :

1. dilaté;
2. hypertrophique (obstruction);
3. contraignant;
4. cardiomyopathie ventriculaire droite arythmogène;
5. inflammatoire:
   • idiopathique;
   • auto-immune;
   • post-infectieuse;
6. cardiomyopathies spécifiques :
   • ischémique;
   • soupape;
   • hypertendu;
   • dismétabolique :
     • dyshormonal (thyrotoxicose, hypothyroïdie, insuffisance surrénale, phéochromocytome, acromégalie, diabète sucré);
     • maladies héréditaires de surcharge (hémochromatose, glycogénose, maladie de Niemann-Pick, etc.);
     • carences en électrolytes, troubles nutritionnels, carence en protéines, trouble du métabolisme du potassium, carence en magnésium, anémie, carence en vitamine B1 et en sélénium ;
     • Amylose;
   • Dystrophies musculaires ;
   • Troubles neuromusculaires ;
   • ILC pendant la grossesse ;
   • Allergique et toxique (alcoolique, radioactif, médicamenteux).

II. Cardiomyopathies non classées :

1. fibroélastose ;
2. myocarde non compact ;
3. CMF dilaté avec dilatation mineure ;
4. CMF mitochondrial.

Cardiomyopathie dilatée (DCM). C'est la forme la plus courante de cardiomyopathie chez l'adulte. 20 à 30 % ont des antécédents familiaux de la maladie. Plus fréquent chez les hommes d'âge moyen.

La progression des processus dystrophiques dans les cardiomyocytes entraîne une dilatation des cavités cardiaques, une diminution de la capacité du myocarde à se contracter, une violation de la fonction systolique et se termine par la suite par une insuffisance cardiaque chronique. Peut-être l'ajout d'une insuffisance mitrale, de troubles du flux sanguin dans les artères coronaires, d'une ischémie myocardique, d'une fibrose cardiaque diffuse.

Le DCM est une maladie à étiologie multiple. Chez chaque patient, il est possible de déterminer simultanément plusieurs facteurs provoquant la maladie, tels que l'exposition aux virus, l'intoxication alcoolique, le tabagisme, les troubles auto-immuns, les modifications des niveaux hormonaux, les allergies, etc.

Cardiomyopathie hypertrophique (HCM). Il s'agit d'une forme génétiquement déterminée de la maladie avec un mode de transmission autosomique dominant et une pénétrance élevée. Une mutation génique entraîne une hypertrophie des myocytes, qui sont localisés de manière chaotique dans le myocarde. La quantité d'interstitium lâche augmente.

La pathogenèse est basée sur l'hypertrophie des parois myocardiques du ventricule gauche (parfois droit). Le volume du ventricule ne change pas ou diminue légèrement. L'hypertrophie est généralement asymétrique et implique le septum interventriculaire. L'échocardiographie révèle la présence d'un gradient de pression systolique dans la voie d'éjection.

Cardiomyopathie restrictive (RCMP). Ce type est le plus rare et implique l'endocarde dans le processus pathologique. Il existe à la fois une pathologie primaire (fibrose endomyocardique et syndrome de Leffler) et une variante secondaire due à d'autres maladies (amylose, sclérodermie systémique, hémochromatose, lésions myocardiques toxiques).

La pathogenèse de la GRC est basée sur l'accumulation de produits de dégranulation bêta-amyloïde, hémosidérine ou éosinophile autour des vaisseaux dans le tissu interstitiel. À l'avenir, cela conduit à une fibrose et à une destruction du muscle cardiaque. La rigidité des parois myocardiques provoque une violation du remplissage diastolique des ventricules, une augmentation de la pression systémique et de la pression dans la circulation pulmonaire. La fonction systolique et l'épaisseur des parois myocardiques ne changent pratiquement pas.

Cardiomyopathie ventriculaire droite arythmogène. Ce type de cardiomyopathie est héréditaire (autosomique dominante), bien qu'il existe des cas sans antécédents familiaux décrits. Les premiers signes de cardiomyopathie apparaissent dans l'enfance et l'adolescence. Il se produit à la suite d'une mutation génique, la synthèse des protéines structurelles du tissu cardiaque est perturbée. La base de la pathogenèse est le déplacement progressif du myocarde du pancréas par le tissu fibreux et adipeux. Cela conduit à une expansion de sa cavité et à une diminution de la fonction contractile. Un signe diagnostique pathognomonique est la formation d'un anévrisme du pancréas.

Clinique et symptômes

Le tableau clinique est déterminé par la triade principale:

1. complexe de symptômes d'ICC ;
2. La présence de troubles du rythme et de la conduction cardiaque;
3. Complications thromboemboliques.

Chez 70 à 85 % des patients atteints de DCM, la première manifestation est une CHF progressive.

Les principaux symptômes sont :

• essoufflement à l'effort, avec le temps et au repos
• suffocation atroce la nuit;
• gonflement des membres;
• palpitations;
• sensations douloureuses dans l'hypochondre droit, augmentation de l'abdomen;
• interruptions dans le travail du cœur;
• vertige;
• évanouissement.

Au HCMP, sont à l'honneur :

• dyspnée;
• douleurs pressantes derrière le sternum;
• évanouissement.

Les patients de la GRC se plaignent de :

• palpitations, interruptions du travail cardiaque;
• gonflement;
• douleur dans l'hypochondre droit.

En cas de CMP ventriculaire droit arythmogène, les éléments suivants sont mis en évidence :

• crises de vertiges;
• évanouissements fréquents;
• interruptions du travail du cœur.

Diagnostique

La méthode de diagnostic de dépistage la plus importante est l'EchoCG. Le critère principal pour établir un diagnostic est la dysfonction myocardique révélée systolique, diastolique ou mixte.

L'examen physique note :

• expansion par percussion des bords du cœur dans les deux sens;
• souffle systolique à l'apex et sous le processus xiphoïde;
• tachycardie, fibrillation auriculaire, extrasystole, rythme de galop ;
• signes d'insuffisance ventriculaire gauche - œdème périphérique, ascite, gonflement des veines jugulaires, hypertrophie du foie;
• signes d'hypertension pulmonaire - un accent du tonus II sur l'artère pulmonaire, des râles humides et bouillonnants dans les parties inférieures des poumons;

Méthodes instrumentales :

A l'échocardiographie, selon le type de maladie, ils retrouvent :

• DCMP - dilatation des cavités cardiaques, diminution de la contractilité, hypokinésie de la paroi postérieure du VG, diminution de la fraction d'éjection, MV sous forme de «pharynx de poisson».
• HCM - hypertrophie asymétrique du VG (épaisseur 15 mm et plus), mouvement présystolique du VM, gradient de pression dynamique dans la voie d'éjection.
• GRC - épaississement de la paroi basale postérieure du VG, limitant la mobilité de la valve postérieure du VM, épaississement de l'endocarde, formation de thrombus dans la cavité des ventricules.

Pour clarifier le diagnostic et la différenciation avec d'autres maladies, effectuez:

• ECG, surveillance ECG 24 heures sur 24 - présence de troubles de la conduction, d'arythmies, d'extrasystoles;
• Radiographie de l'OGK ;
• Sondage des cavités cardiaques, ventriculographie ;
• Biopsie myocardique ;
• Tests cardiaques fonctionnels ;
• Examens de laboratoire - analyse clinique du sang, de l'urine, détermination des ALAT, ASAT, créatinine, urée, coagulogramme, électrolytes.

Traitement

Les mesures de traitement de la cardiomyopathie chez les jeunes enfants et les adultes visent principalement à améliorer l'état clinique général, à réduire les manifestations de l'ICC, à augmenter la résistance à l'activité physique et à améliorer qualitativement la vie.

Le protocole de prise en charge des patients atteints de DCM divise les méthodes de traitement en méthodes obligatoires et optionnelles.

Obligatoire:

1. Traitement étiotrope pour CMP secondaire :
   1. élimination chirurgicale de la cause (CMP ischémique, endocrinien);
   2. traitement étiologique de la MPC inflammatoire.
2. Prescription de médicaments pour la correction de l'insuffisance cardiaque systolique :
   1. inhibiteurs de l'ECA à long terme;
   2. bêta-bloquants;
   3. diurétiques;
   4. glycosides cardiaques;
   5. antagonistes de l'aldostérone.

Supplémentaire (si indiqué) :

1. Amiodarone pour les extrasystoles ventriculaires ;
2. Dopamine, dobutamine;
3. nitrates;
4. Anticoagulants;
5. Implantation d'un défibrillateur cardioverteur ;
6. Transplantation cardiaque.

Les patients atteints de HCM sont prescrits:

1. De base:
   1. Bêta-bloquants ;
   2. Bloqueurs de canaux calciques;
   3. Médicaments antiarythmiques ;
2. En outre:
   1. inhibiteurs de l'ECA;
   2. Myomectomie opératoire ;
   3. implantation d'un stimulateur cardiaque ou d'un défibrillateur cardioverteur.

Pour le traitement de la GRC, des glucocorticoïdes (prednisolone), des cytostatiques et des immunosuppresseurs sont utilisés. En cas de fibrose sévère, une endocardectomie avec remplacement valvulaire est réalisée.

Le traitement de la CMP ventriculaire droite arythmogène vise à éliminer et à prévenir les arythmies. Ils utilisent de la cordarone, des bêta-bloquants. En cas d'inefficacité, implantation d'un défibrillateur automatique, destruction par radiofréquence de la zone arythmogène, pose d'un stimulateur cardiaque artificiel. Dans les cas graves, une ventriculotomie est réalisée.

Critères de qualité du traitement :

1. Réduire la gravité des symptômes d'insuffisance cardiaque ;
2. Augmentation de la fraction d'éjection ventriculaire gauche ;
3. Élimination des signes de rétention d'eau dans le corps ;
4. Améliorer la qualité de vie;
5. Allongement des intervalles entre les hospitalisations.

Pronostic et dépistage ultérieur des patients

Le taux de survie à trois ans chez les patients atteints de DCM est de 40 %.

L'espérance de vie des patients atteints de HCM est un peu plus longue, mais le taux de mortalité annuel atteint encore 4 % (jusqu'à 6 % chez les enfants). Chez 10 % des patients, une régression spontanée de la maladie est observée. Les taux de mortalité les plus élevés chez les patients atteints de GRC - la mortalité en 5 ans atteint 70%.

L'évolution la plus favorable est la cardiopathie dyshormonale (y compris chez la femme pendant la ménopause). Sous réserve d'une correction hormonale adéquate de la maladie sous-jacente, les processus dystrophiques régressent.

En général, avec le respect des recommandations, la prise régulière de médicaments, une intervention chirurgicale rapide et la correction de la maladie sous-jacente, la qualité de vie peut être considérablement améliorée.

Les patients atteints de CMP doivent être sous la surveillance d'un dispensaire, subir des examens 1 fois tous les 2 mois. Contrôle obligatoire de l'ECG, de l'EchoCG, du coagulogramme, de l'INR.

Il n'y a pas de prophylaxie spécifique pour la CMP. Il est très important d'effectuer une analyse génétique des membres de la famille du patient atteint de CMP établie afin de diagnostiquer la maladie à un stade précoce.

Conclusions

Malgré de nombreuses études visant à rechercher les causes de telle ou telle forme de CMF, le développement de méthodes de diagnostic de dépistage, le problème de la détection tardive de la maladie reste urgent. La cardiomyopathie chez l'adulte a une évolution chronique progressive. Par conséquent, il est important de suivre le schéma thérapeutique, de suivre strictement les recommandations du cardiologue et de consulter un médecin en temps opportun.