Tout sur les malformations cardiaques : caractéristiques des pathologies et pronostic du patient

Qu'est-ce qu'une malformation cardiaque

Pour comprendre ce qu'est une malformation cardiaque, vous devez comprendre les bases de l'anatomie de cet organe et les principes de son fonctionnement.

Le cœur humain se compose de 4 chambres - 2 oreillettes et 2 ventricules. Le sang se déplace d'une chambre à l'autre à travers les trous qui ont des valves. Du ventricule gauche, le sang est libéré dans la circulation systémique (aorte), oxygène tous les organes et tissus de notre corps et retourne dans l'oreillette gauche par la veine cave. De là, il se dirige vers le ventricule droit, puis vers l'artère pulmonaire afin de s'enrichir en oxygène dans les poumons, et par les veines pulmonaires il retourne vers l'oreillette droite, puis vers le ventricule gauche. Ensuite, le cycle se répète.

Pour éviter le mélange du sang artériel et veineux à l'intérieur du cœur, les sections gauche et droite sont séparées par des cloisons auriculaires et interventriculaires. Pour empêcher le reflux du sang (des ventricules vers les oreillettes ou de l'aorte vers le ventricule gauche), il existe des valves qui s'ouvrent et se ferment à un moment précis.

Toutes les malformations cardiaques sont divisées en 2 types - congénitales et acquises.

Comme son nom l'indique, les défauts congénitaux apparaissent chez une personne dès sa naissance et les défauts acquis surviennent au cours du processus de la vie ultérieure.

L'incidence des malformations cardiaques congénitales (CHD) est d'environ 5 à 8 cas pour 1000 enfants. Les cardiopathies acquises (ACD) surviennent chez 100 à 150 personnes pour 100 000 habitants.

Pour faciliter la compréhension des différences entre CHD et PPS, je note qu'au début, une anomalie se développe, une déformation des principaux vaisseaux (aorte et tronc pulmonaire) ou un défaut des septa, et avec les acquis, les valves sont touchées. Mais une telle division peut être considérée comme arbitraire, car les valves peuvent être endommagées même avec des malformations congénitales.

Tout cela conduit à une violation de l'hémodynamique (flux sanguin normal) à l'intérieur du cœur, à la prédominance du remplissage sanguin dans certaines chambres et à l'appauvrissement d'autres. De ce fait, le sang artériel se mélange au sang veineux, certaines chambres débordent de sang, s'étirent et leurs parois s'épaississent. Le remplissage des autres parties du cœur, au contraire, diminue par rapport à la norme.

La plupart des personnes atteintes d'une maladie cardiaque bénéficient d'une catégorie d'invalidité. Ils ne peuvent pas vivre une vie bien remplie, comme toutes les personnes en bonne santé, ils doivent constamment observer une sorte de restrictions. Même purement psychologique, c'est difficile.

En ce qui concerne l'armée, les personnes souffrant de malformations cardiaques sont classées comme « inaptes » ou « partiellement aptes » au service militaire urgent.

Est-il possible de mourir d'une pathologie

Malheureusement, le fait de mourir d'une maladie cardiaque est tout à fait possible. Les statistiques de décès par cardiopathie congénitale sont plutôt tristes. Sans intervention médicale rapide, il survient dans 70 à 80% des cas.

Les personnes atteintes de PPP meurent dans environ 15 à 20 % des cas. La principale cause de décès dans les maladies cardiaques est l'insuffisance cardiaque, c'est-à-dire détérioration de la fonction principale de la "pompe" - pomper le sang.

Les autres causes de décès comprennent les arythmies cardiaques telles que la tachycardie ventriculaire paroxystique, la fibrillation auriculaire et le bloc auriculo-ventriculaire. En raison de la fibrillation auriculaire, la thromboembolie se produit souvent dans le cerveau, entraînant un accident vasculaire cérébral.

Causes possibles d'occurrence

Parmi les causes de défauts acquis, les plus courantes sont :

1. Le rhumatisme, ou plutôt la cardiopathie rhumatismale chronique, est une inflammation de sa membrane interne (y compris l'appareil valvulaire), qui se développe après une infection streptococcique (mal de gorge) subie (principalement dans l'enfance).
2. L'endocardite infectieuse est la destruction progressive des valves cardiaques due à la multiplication des bactéries sur celles-ci. Une dérive infectieuse peut survenir lorsqu'une dent cariée est retirée, avec un mauvais traitement antiseptique de la peau lors d'une injection, ou à l'aide de seringues non stériles.
3. L'athérosclérose et les modifications dégénératives des valves sont fréquentes chez les personnes âgées.

Parmi les causes les plus rares, on distingue la syphilis et les pathologies systémiques - polyarthrite rhumatoïde, lupus érythémateux, sclérodermie.

Le facteur étiologique spécifique des malformations congénitales est difficile à établir. Ça peut être:

• mutations héréditaires - Syndrome de Down, Patau;
• maladies maternelles - diabète sucré, thrombophilie, vascularite systémique;
• infections virales intra-utérines - rubéole, cytomégalovirus, varicelle;
• mauvaises habitudes - fumer, boire de l'alcool pendant la grossesse;
• exposition aux rayonnements ionisants;
• l'utilisation de médicaments qui nuisent au développement du fœtus - agents antinéoplasiques, sulfamides, tétracyclines.

Comment savoir si vous avez une malformation cardiaque

Pour savoir si une personne a une malformation cardiaque, je suis guidé par les données suivantes :

• symptômes et plaintes qui dérangent le patient;
• état physique - l'apparence du patient;
• électrocardiographie;
• échocardiographie (échographie du cœur);
• radiographie pulmonaire.

Symptômes, signes et aspect typique du patient

Les personnes atteintes de malformations cardiaques souffrent principalement de signes d'insuffisance cardiaque. Ils ont des difficultés à respirer, surtout la nuit, en raison de la position horizontale du corps et d'une augmentation de la pression dans les vaisseaux des poumons. Pour les mêmes raisons, ils peuvent être gênés par une toux paroxystique.

Les patients (en particulier atteints de coronaropathie) se fatiguent très rapidement, même après très peu d'activité physique, ils veulent constamment dormir, ils ont des vertiges et peuvent même s'évanouir.

En raison de l'hypertrophie du foie, le patient ressent une lourdeur ou des douleurs tiraillantes / douloureuses dans l'hypochondre droit. Le soir, les jambes sont très enflées. Souvent inquiet de la douleur dans le côté gauche de la poitrine, des palpitations, de l'inconfort dans la poitrine. Les infections des voies respiratoires inférieures persistent chez les patients atteints de certaines maladies coronariennes.

Souvent, je remarque ce qu'on appelle le "symptôme du pilon" chez les personnes souffrant de malformations cardiaques. Il s'agit d'un épaississement des phalanges terminales des doigts. Ce symptôme indique une violation à long terme de la circulation sanguine dans tout le corps.

Les nouveau-nés et les nourrissons atteints de coronaropathie présentent un retard de croissance et une insuffisance pondérale. Souvent, leurs lèvres, leur nez et leurs doigts deviennent bleutés (cyanose).

Il existe des symptômes spécifiques aux maladies cardiaques. Par exemple, avec la coarctation de l'aorte, en raison de son rétrécissement prononcé, la circulation de la tête, des bras et du haut du corps reste au bon niveau, tandis que les parties inférieures du corps et les jambes sont appauvries en sang. Cela conduit au fait que les muscles de la ceinture scapulaire supérieure se détachent sur le fond des muscles sous-développés des membres inférieurs. Et la fausse impression de « carrure athlétique » est créée.

Un autre exemple est la sténose mitrale. Dans les derniers stades de ce PPS, sur le fond d'une pâleur générale du visage, un blush bleu-rose vif apparaît sur les joues, tandis que les lèvres et le nez ont une teinte bleue. C'est ce qu'on appelle le faciès mitralis, ou face mitrale.

Je tiens à noter qu'une personne atteinte du SPP peut se sentir en assez bonne santé pendant longtemps et ne ressentir aucune douleur ou difficulté à respirer. Cela est dû au fait que le cœur essaie de compenser les perturbations hémodynamiques et qu'il s'en sort bien au début. Cependant, tôt ou tard, ces mécanismes sont insuffisants et la maladie commence à se manifester cliniquement.

Lorsque j'examine de tels patients, je parviens à identifier certains signes pathologiques, par exemple, une augmentation de l'impulsion cardiaque du ventricule gauche ou droit, des tremblements de la poitrine. Lors de l'auscultation de patients cardiaques, j'entends souvent des souffles aux points de projection des valves, des cloisons et des artères carotides ; renforcer, affaiblir ou dédoubler les tons.

Diagnostic instrumental

Les principales méthodes de recherche instrumentale pour le diagnostic des malformations cardiaques :

1. Électrocardiographie. Sur l'ECG, je peux voir des signes d'hypertrophie de différentes parties du cœur en changeant la hauteur, la largeur et la forme des dents. On trouve souvent des arythmies (surtout souvent - fibrillation auriculaire).
2. L'échocardiographie est peut-être la principale méthode de diagnostic qui vous permet d'établir de manière fiable une anomalie cardiaque. Echo-KG reconnaît clairement l'état des vannes, des cloisons, l'épaisseur des parois et le volume des chambres. En mode Doppler, vous pouvez voir le sens du flux sanguin entre les services (régurgitation), mesurer la pression dans l'artère pulmonaire. Si un défaut est suspecté, pour une image plus détaillée, je prescris un échocardiogramme transœsophagien (le transducteur est placé dans l'œsophage juste derrière le cœur).
3. Radiographie des organes thoraciques - la photo montre très clairement le renflement du tronc de l'artère pulmonaire, une augmentation du schéma pulmonaire due à une augmentation de la pression dans les vaisseaux des poumons, un changement de la forme de l'ombre du cœur, une usuration des côtes (contour inégal dû à la compression par les artères intercostales).

Types de vices et leurs différences

Comme déjà mentionné, toutes les malformations cardiaques sont divisées en congénitales et acquises. Ils diffèrent les uns des autres par la physiopathologie, la gravité, l'espérance de vie humaine.

Il existe de nombreuses classifications des maladies coronariennes, mais le plus souvent, les cliniciens utilisent la classification de Marder, divisant toutes les maladies coronariennes en défauts avec et sans cyanose (c'est-à-dire « bleu » et « blanc »).

Tableau 1. Caractéristiques du CHD

Les malformations cardiaques acquises sont divisées en 2 types - la sténose, c'est-à-dire rétrécissement de l'ouverture entre les chambres et défaillance, c'est-à-dire fermeture incomplète de la vanne. Tous les PPP se résument au débordement de sang de certaines cavités cardiaques et à l'appauvrissement d'autres, avec toutes les conséquences qui en découlent.

L'APS la plus fréquente chez l'adulte est la sténose aortique (environ 80 %).

Des défauts combinés peuvent survenir - lorsqu'une personne présente à la fois une insuffisance et une sténose de la valve. Il est également assez courant pour moi de voir des personnes qui ont plusieurs valves affectées. C'est ce qu'on appelle une maladie cardiaque concomitante.

Tableau 2. Caractéristiques du PPP

Comment les malformations cardiaques sont-elles traitées ?

Malheureusement, aucun médicament ne peut guérir une personne d'une maladie cardiaque. Et toutes les cardiopathies congénitales ne sont traitées que par chirurgie. Une exception est la persistance du canal artériel, une malformation congénitale qui peut être complètement éliminée pharmacologiquement. Mais cela n'est efficace que le premier jour de la vie d'une personne. Pour ce faire, je prescris une injection intraveineuse d'un anti-inflammatoire non stéroïdien (Ibuprofène, Indométhacine) pendant 3 jours.

S'il y a une cyanose et des signes d'insuffisance cardiaque sévère, une intervention chirurgicale est effectuée immédiatement. Souvent, les chirurgiens doivent opérer même des nourrissons et des enfants d'un an. Si le défaut a été trouvé avec des méthodes de recherche instrumentales et que le patient ne s'inquiète de rien, ou s'il y a des symptômes mineurs, l'opération peut être reportée.

Traditionnellement, les interventions chirurgicales visant à éliminer les maladies coronariennes sont réalisées sous anesthésie générale, à cœur ouvert, relié à une machine cœur-poumon. Le défaut est suturé ou fermé avec un patch péricardique ou en tissu synthétique. Le canal ouvert est ligaturé ou sectionné.

Depuis peu, dans des centres cardiologiques spécialisés disposant du matériel adapté, il est possible de réaliser des interventions endovasculaires mini-invasives. Dans de telles opérations, sous le contrôle des ultrasons et des rayons X, un cathéter est inséré dans la veine fémorale, qui atteint l'oreillette droite. Un obturateur est inséré à travers le cathéter, qui est un disque interconnecté de fil de nickel-titane. Cet obturateur ferme le défaut.

La principale contre-indication à de telles opérations est l'hypertension pulmonaire avancée avec durcissement vasculaire sévère. Dans ces cas, des interventions dites palliatives sont effectuées, qui éliminent non pas le défaut lui-même, mais ses conséquences. Messages créés artificiellement (anastomoses) entre les gros vaisseaux, de sorte que le sang circule dans les parties surchargées du cœur.

Regardons maintenant le traitement des défauts acquis. Avec eux, les choses sont un peu différentes.

Si le PPS se développe dans le contexte d'un rhumatisme, alors, selon le protocole, j'utiliserai certainement un traitement antibactérien avec des antibiotiques à base de pénicilline. Ce point est très important, car la présence de bactéries streptococciques dans le corps peut provoquer le développement de nouvelles malformations cardiaques.

Aussi, je prescris toujours un traitement médicamenteux qui aidera à stabiliser l'état du patient.

Tout d'abord, on utilise des médicaments qui ralentissent la progression de l'insuffisance cardiaque :

• Inhibiteurs de l'ECA - Perindopril, Ramipril;
• bêta-bloquants - Bisoprolol, Métoprolol;
• diurétiques - Torasémide;
• antagonistes de l'aldostérone - Spironolactone, Eplerenone;

En cas de troubles du rythme cardiaque, j'utilise des médicaments antiarythmiques - Sotalol, Amiodarone.

Le traitement anticoagulant est également important, car une partie du SPP, en particulier la sténose mitrale, s'accompagne souvent d'une fibrillation auriculaire, dans laquelle des caillots sanguins se forment dans la cavité auriculaire gauche, entraînant un accident vasculaire cérébral cardio-embolique. Pour éviter cela, je prescris de la warfarine ou des héparines de bas poids moléculaire.

Lorsque le patient est dans un état grave, lorsque les médicaments n'aident plus, j'envoie les patients pour un traitement chirurgical.

Il existe 2 principaux types d'opérations avec PPP :

• remplacement de valve;
• opérations de reconstruction - plastie valvulaire, commissurotomie, valvotomie par ballonnet.

Les prothèses valvulaires sont mécaniques (artificielles) et biologiques. Leur principale différence est la suivante. Lors de l'installation d'une valve biologique, le patient doit recevoir un traitement anticoagulant pendant les 3 premiers mois après la chirurgie et avec implantation d'une valve mécanique - à vie. Le choix du type de vanne est décidé individuellement à chaque fois.

Le seul anticoagulant approuvé pour une utilisation à long terme dans les valves cardiaques artificielles est la warfarine.

Les valves mécaniques sont plus durables, mais leur coût est beaucoup plus élevé que les valves biologiques.

Qu'est-ce qui détermine le pronostic : combien de temps vivent les patients ?

On me demande souvent : « combien de temps vivent-ils avec une malformation cardiaque ? »

Cela dépend de nombreux facteurs, tels que :

• genre de vice;
• sa gravité;
• le degré d'insuffisance cardiaque;
• la présence de complications;
• l'opportunité du diagnostic et du traitement;
• respect des recommandations du médecin (prise correcte des médicaments dans le respect de toutes les posologies, etc.);
• la qualité de l'opération effectuée.

Sans chirurgie, les patients atteints de nombreuses maladies coronariennes meurent dans la petite enfance (jusqu'à 2 à 5 ans). La maladie coronarienne, dans laquelle une personne peut vivre jusqu'à l'âge adulte sans chirurgie, comprend la coarctation de l'aorte, la communication interauriculaire.

Le PPS le plus favorable en termes de pronostic est la régurgitation mitrale tricuspide. Des complications graves se développent rarement et après une longue période. Avec d'autres ATS (sténose mitrale, aortique), les patients décèdent environ 5 à 10 ans après l'apparition des premiers symptômes.

Les options de traitement modernes, à la fois pharmacologiques et chirurgicales cardiaques, peuvent prolonger la vie de ces personnes jusqu'à 60-70 ans.

Les conséquences de la pathologie

Un patient atteint d'une maladie cardiaque, à la fois congénitale et acquise, présente un risque élevé de développer une insuffisance cardiaque aiguë (œdème pulmonaire, choc cardiogénique), qui, sans intervention médicale rapide, entraîne la mort d'une personne.

De plus, les personnes souffrant de malformations cardiaques développent une maladie coronarienne beaucoup plus tôt, ce qui signifie qu'elles sont plusieurs fois plus susceptibles de développer un infarctus du myocarde.

Presque toutes les malformations cardiaques s'accompagnent de troubles du rythme. Les plus dangereux d'entre eux sont les tachyarythmies ventriculaires et le blocage auriculo-ventriculaire.

Avec certains défauts, en raison d'une surcharge prononcée de la circulation pulmonaire et d'une vasoconstriction réflexe des poumons, une hypertension pulmonaire se produit - une maladie très grave qui est difficile à répondre à un traitement médicamenteux, nécessitant une intervention chirurgicale.

En raison d'une privation d'oxygène prononcée et prolongée (hypoxie) de tout le corps, le système immunitaire en souffre, c'est pourquoi les patients atteints de malformations cardiaques souffrent constamment de maladies infectieuses, en particulier de bronchite et de pneumonie.

Avec toute malformation cardiaque, ainsi que la présence de valves prothétiques, le risque d'endocardite infectieuse (bactérienne), une maladie dangereuse qui affecte les valves cardiaques, se termine souvent par la mort, augmente plusieurs fois.