Causes, symptômes et traitement de la cardiomyopathie hypertrophique

Prévalence dans la population

HCM se produit avec une fréquence d'environ 10 sur 10 000 personnes. Un peu plus souvent, il est observé dans les pays d'Amérique du Sud, d'Europe occidentale, de Chine et du Japon. Ce sont surtout les jeunes (25 - 35 ans) qui en souffrent. Les hommes tombent malades beaucoup plus souvent que les femmes. Malgré sa faible prévalence, la HCM reste l'une des causes les plus fréquentes de mort subite d'origine cardiaque chez les jeunes.

La maladie ne doit pas être confondue avec une hypertrophie ventriculaire gauche avec une pression artérielle élevée ou une maladie cardiaque. Le second est également appelé « cœur hypertensif » ou « hypertrophie myocardique de travail », il se développe comme une réponse musculaire compensatrice en réponse à un stress accru. Avec l'hypertension VG, il est nécessaire de surmonter une résistance vasculaire élevée, il doit donc travailler avec une plus grande force. Dans certaines malformations cardiaques, en raison d'un dysfonctionnement des valves, un volume accru de sang pénètre dans le VG, qui doit être « poussé » dans l'aorte et les grandes artères.

L'hypertrophie myocardique diffère de la HCM en ce que l'épaississement des parois du VG se produit progressivement et uniformément. Dans la HCM, dans l'écrasante majorité des cas, de tels changements sont très prononcés et disproportionnés, seules des parties distinctes du VG y sont exposées - le tiers supérieur ou inférieur du septum interventriculaire, l'apex, etc.

Les raisons de l'apparition et le mécanisme de développement des violations

La principale cause de cardiomyopathie hypertrophique est une mutation génétique. À ce jour, environ 11 gènes sont connus, un changement dans lequel conduit au développement de la maladie décrite. Ils sont responsables de la production de diverses protéines qui composent les fibres musculaires du myocarde - troponines, chaînes légères et lourdes de myosine, actine, etc. La violation de la synthèse de l'une d'entre elles entraîne un épaississement du myocarde.

Le plus souvent, l'hypertrophie ne se développe pas uniformément, mais seulement dans une zone du VG. L'épaississement de la partie supérieure du septum interventriculaire, qui rétrécit la lumière de la sortie VG, est particulièrement défavorable. En raison de la prolifération pathologique, les fibres musculaires commencent à être disposées de manière aléatoire. Cela crée des conditions pour la circulation d'un influx nerveux, ce qui contribue au développement de troubles du rythme. De plus, le myocarde est remplacé par du tissu conjonctif.

Un autre gros problème de la HCM est la survenue d'une ischémie myocardique, c'est-à-dire une détérioration de l'apport sanguin au muscle cardiaque.... Il y a deux raisons à cela : une compression vasculaire par le myocarde hypertrophié et une altération de la relaxation de l'organe (dysfonctionnement diastolique). Et, comme vous le savez, le cœur lui-même est rempli de sang précisément dans la phase de diastole.

Aussi, la cardiomyopathie hypertrophique a des causes plus rares :

• maladies héréditaires - maladie de Fabry, neurofibromatose ;
• maladies neuromusculaires - l'ataxie de Friedreich ;
• pathologies endocriniennes - acromégalie, phéochromocytome ;
• Troubles métaboliques - l'amylose ;
• l'usage de drogues - stéroïdes anabolisants, tacrolimus, hydroxychloroquine.

Symptômes

Dans le tableau clinique de la HCM, on distingue une triade typique de symptômes :

• douleur thoracique;
• troubles du rythme;
• syncope - évanouissement.

La douleur dans la région du cœur est très similaire à celle de l'angine de poitrine (douleur de traction / compression derrière le sternum, aggravée par l'effort physique), car elle est causée par une ischémie myocardique. Sa différence caractéristique est que non seulement il ne se soulage pas après avoir pris de la nitroglycérine, mais peut devenir encore plus fort. C'est parce que le médicament dilate les vaisseaux sanguins, ce qui abaisse la tension artérielle. Cela fait battre le cœur plus vite. Une fréquence cardiaque élevée diminue la phase de diastole, au cours de laquelle se produit l'apport sanguin au myocarde.

Les évanouissements ou étourdissements (vertiges, noircissement des yeux, sensation de « vertiges ») sont dus à l'obstruction de la sortie ventriculaire gauche par un myocarde épaissi, à la suite de quoi l'apport sanguin au cerveau se détériore. Diverses arythmies sont également à l'origine d'évanouissements.

Le patient ressent des arythmies cardiaques sous forme de palpitations cardiaques et d'« interruptions ». Avec la HCM, des arythmies dangereuses se développent souvent: tachycardie ventriculaire paroxystique, fibrillation ventriculaire, bloc auriculo-ventriculaire.

En raison de la fréquence des troubles du rythme malins, le risque de mort subite cardiaque chez les patients atteints de CMH est très élevé.

Dans les derniers stades de la maladie, des signes d'insuffisance cardiaque chronique apparaissent :

• faiblesse générale, approchant rapidement de la fatigue;
• essoufflement, qui augmente lors de l'exécution d'un travail physique ou en position couchée;
• une sensation de lourdeur ou une douleur douloureuse dans le côté droit sous les côtes en raison d'une hypertrophie du foie ;
• gonflement des jambes, particulièrement visible le soir.

Je tiens à noter que la présence de symptômes et sa gravité dépendent du degré d'épaississement des parois du cœur et de la rapidité du développement de ce processus, qui se déroule différemment pour chacun. Parfois, la HCM entraîne rapidement un handicap et une personne peut avoir une évolution absolument asymptomatique, ce qui accompagne un bon pronostic.

Y a-t-il des signes avant-coureurs

Une personne atteinte de HCM peut se sentir en parfaite santé pendant longtemps et ne ressentir aucune sensation désagréable. Les premiers symptômes sont généralement l'apparition soudaine de douleurs thoraciques ou de perte de conscience lors de la pratique d'un sport. Si l'un des membres de votre famille a reçu un diagnostic de HCM et que vous ressentez des douleurs cardiaques sévères accompagnées de vertiges, consultez votre médecin dès que possible.

Types de cardiomyopathie hypertrophique

Il existe plusieurs classifications de la cardiomyopathie hypertrophique, la divisant selon différentes caractéristiques. Dans le premier d'entre eux, on distingue les formes familiales, héréditaires et sporadiques. Ce dernier se développe dans le contexte d'autres maladies cardiaques ou systémiques.

Par localisation, il y a :

• HCM asymétrique avec et sans obstruction - les parties supérieure et inférieure du septum interventriculaire s'épaississent;
• HCMP apical - le myocarde de l'apex du cœur est hypertrophié ;
• HCMP symétrique - une forme très rare dans laquelle plusieurs parois musculaires augmentent.

Selon le niveau d'augmentation de la pression dans le ventricule gauche, on distingue les types suivants:

• je diplôme - pression jusqu'à 25 mm Hg. Art .;
• II diplôme - pression de 25 à 36 mm Hg. Art .;
• III diplôme - pression de 36 à 44 mm Hg. Art .;
• IV diplôme - pression supérieure à 45 mm Hg. Art.

Étant donné que le principal danger pour la vie humaine est la cardiomyopathie hypertrophique avec obstruction des voies d'éjection, elle est le plus souvent utilisée classification hémodynamiquedécrites dans le tableau ci-dessous.

Comment identifier une pathologie et établir un diagnostic

Le diagnostic de la cardiomyopathie hypertrophique commence par des questions sur les maladies « familiales », puisque la HCM est une maladie génétique. Je précise si l'un des proches du patient a eu une maladie similaire, si l'un des membres de la famille est décédé jeune d'une pathologie cardiaque - le diagnostic est plus probable si le patient a entre 20 et 40 ans.

Lors de l'examen, j'essaie de porter une grande attention à l'auscultation du cœur. Assez souvent, j'arrive à entendre un souffle systolique dans l'espace intercostal III et IV le long du bord gauche du sternum. Sa gravité indique le degré d'obstruction de la sortie BT.

Ensuite, je commande des recherches complémentaires, qui comprennent :

• électrocardiographie (ECG);
• échocardiographie (échographie cardiaque, Echo-KG);
• coronarographie.

Sur l'électrocardiogramme des patients atteints de HCM, vous pouvez voir:

• onde Q profonde dans les dérivations II, III, aVF ;
• signes d'ischémie myocardique : diminution du segment ST en dessous de l'isoligne, onde T négative ;
• signes d'hypertrophie ventriculaire gauche - ondes R élevées dans les dérivations V4 - V6 ;
• divers troubles du rythme : fibrillation, flutter auriculaire, bloc auriculo-ventriculaire, tachycardie supraventriculaire et ventriculaire.

De nombreuses arythmies peuvent passer inaperçues lors d'un enregistrement ECG normal. Ayant vu un cardiogramme normal chez une personne se plaignant d'une anomalie du rythme, je lui assigne une surveillance ECG Holter (quotidienne).

La principale méthode de diagnostic de la HCM est l'échocardiographie avec mode Doppler. Les modifications suivantes peuvent y être trouvées :

• l'épaisseur du septum interventriculaire sera supérieure à 15 mm et la paroi postérieure du VG - sans pathologie;
• haute pression dans le conduit de sortie BT (plus de 30 mm Hg) ;
• contact du feuillet de la valve mitrale avec l'IVS (phénomène SAM);
• tremblement des cuspides de la valve aortique au moment de la systole.

Parfois, on demande au patient de faire de l'exercice physique (s'asseoir 10 fois). Cela permet de révéler l'obstruction cachée de la voie d'éjection du VG.

Une coronarographie est réalisée pour évaluer la perméabilité des artères coronaires. Je prescris cette procédure à ceux qui ont une forte probabilité de vasoconstriction athéroscléreuse qui alimente le cœur (signes de maladie coronarienne). Les personnes à risque sont les personnes de plus de 45 ans, les fumeurs, le diabète et l'hypertension.

Les tests génétiques pour détecter les mutations sont prescrits lorsque les tests de routine ne permettent pas un diagnostic précis. Je recommande également cette méthode d'examen aux proches d'un patient HCM.

Méthodes de traitement et pronostic de l'espérance de vie

Le traitement de la cardiomyopathie hypertrophique comprend des médicaments et une intervention chirurgicale. Les médicaments sont conçus pour maintenir la maladie et éliminer les symptômes de complications croissantes. Seule une transplantation cardiaque peut complètement sauver une personne de la maladie. Mais il existe d'autres interventions chirurgicales qui facilitent la vie du patient :

• myoectomie septale ventriculaire - Une méthode efficace et fréquemment utilisée, qui est l'ablation d'une zone épaissie du septum interventriculaire ;
• ablation septale de l'alcool - écaillage avec de l'alcool éthylique des zones de myocarde hypertrophié, ce qui entraîne leur mort et une diminution de l'épaisseur des parois du ventricule gauche;
• resynchronisation - installation d'électrodes spéciales dans le cœur, qui envoient des signaux appropriés. La particularité est qu'en raison de la procédure, l'onde d'excitation va avec un léger retard et capture d'abord l'apex, puis le septum de l'organe, ce qui diminue la pression dans le ventricule gauche et le degré d'obstruction de son la section de sortie diminue.

Il existe des indications strictes pour le traitement chirurgical de la cardiomyopathie hypertrophique :

• haute pression en sortie BT au repos (supérieure à 50 mm Hg) ;
• épaississement prononcé de la paroi LV (plus de 30 mm);
• symptômes cliniques brillants (douleur, évanouissement).

Avec un diagnostic rapide et un traitement adéquat, l'espérance de vie d'un patient atteint de HCM peut ne pas différer de celle des personnes en bonne santé. Le taux de mortalité dans la cardiomyopathie hypertrophique est en moyenne de 1 à 6 % par an.

Prévention de la mort subite et soulagement des symptômes

Afin de faciliter symptômes de cardiomyopathie hypertrophiqueet, je prescris les médicaments suivants :

• bêta-bloquants (Bisoprolol, Métoprolol) - des médicaments efficaces qui réduisent la gravité des manifestations cliniques (essoufflement, douleurs cardiaques, crises cardiaques) et ralentissent la progression de la maladie. Ils abaissent la fréquence cardiaque et améliorent l'apport sanguin au myocarde. Cependant, il est toujours nécessaire de commencer à les prendre à faibles doses. Lorsque la fréquence cardiaque ralentit à 55 battements par minute et moins, la quantité de médicament consommée doit être immédiatement réduite ;
• bloqueurs des canaux calciques (vérapamil, diltiazem) - Je les prescris si le patient a des contre-indications à la prise de bêta-bloquants (asthme bronchique, bronchopneumopathie chronique obstructive, bloc AV II et III degré) ;
• diurétiques épargneurs de potassium (Spironolactone) - ils sont utilisés dans le développement de l'insuffisance cardiaque chronique pour éliminer l'excès de liquide du corps;
• diurétiques (torasémide, hydrochlorothiazide) Je l'utilise pour les symptômes graves de stase sanguine: essoufflement constant, gonflement prononcé des jambes, accumulation de liquide dans la poitrine et les cavités abdominales;
• anticoagulants - de nombreux patients atteints de HCM développent souvent une fibrillation auriculaire, dans laquelle le risque de thrombose et d'accident vasculaire cérébral est accru, ils doivent donc prendre des médicaments qui fluidifient le sang (Warfarine, Dabigatran, Rivaroxaban) ;
• médicaments antiarythmiques – presque tous les patients atteints de HCM développent des troubles du rythme menaçant le pronostic vital, afin de contrôler lesquels ils peuvent être prescrits Disopyramide, Amiodarone, Sotalol.

Les vasodilatateurs (médicaments provoquant une vasodilatation) ne doivent en aucun cas être utilisés chez les patients atteints de CMH. Ceux-ci comprennent les nitrates, les inhibiteurs de l'AFP, les sartans et les inhibiteurs calciques : l'amlodipine et la nifédipine. Ces médicaments provoquent une tachycardie réflexe, c'est-à-dire qu'ils "font" littéralement battre le cœur plus vite, ce qui ne fait qu'aggraver la maladie, alors j'essaie d'éviter de les prescrire.

Il existe des patients qui présentent un risque très élevé de mort subite cardiaque - ils ont déjà eu des cas similaires dans leur famille, ils s'évanouissent et présentent de graves troubles du rythme à l'ECG (extrasystoles fréquentes, tachycardies supraventriculaires et ventriculaires persistantes, etc.). Ces patients peuvent être montrés:

• implantation défibrillateur cardioverteur - Coudre un dispositif spécial sous la peau de la poitrine, capable d'arrêter immédiatement le trouble du rythme survenu. Il vous permet de réduire le risque de décès par arythmie à presque zéro.;
• fréquence radio ablation par cathéter – destruction des zones d'impulsions pathologiques par le laser.