Étiologie
Les lésions myocardiques restrictives peuvent être idiopathiques (sans raison apparente) ou secondaires (résultant de l'influence négative de certains facteurs).
Causes des maladies cardiaques restrictives
| myocardique | Endomyocardique | |
|---|---|---|
| Type non infiltrant | Type infiltrant | |
| Lésions idiopathiques, héréditaires, diabétiques, sclérodermiques | Maladie de Gaucher, infiltration graisseuse, hémochromatose, sarcoïdose | Endomyocardiosclérose, métastases de carcinome, endomyocardite fibreuse (causée par des médicaments tels que le busulfan, l'ergotamine, la sérotonine), rayonnement, syndrome hyperéosinophile |
Un cœur affecté de manière restrictive est caractérisé par :
- épaississement de l'endocarde (couche interne des parois);
- fibrose des ventricules supérieurs, cuspide postérieure de la valve mitrale, cordes et sommets des muscles papillaires ;
- la formation de caillots sanguins pariétaux.
Classification des cardiomyopathies idiopathiques de genèse restrictive :
- primaire;
- fibroélastose endocardique (enfants de zéro à deux ans);
- syndrome d'hyperéosinophilie :
- endocardite de Leffler;
- fibrose endomyocardique.
Manifestations cliniques
Le tableau clinique est causé par une augmentation de la pression dans les oreillettes pendant la systole (en particulier, dans la gauche) et une diminution du débit cardiaque.
Pathogenèse : comme les parois du ventricule sont rigides (elles ne s'étirent pas bien sous la circulation sanguine), les oreillettes doivent surmonter leur résistance, forçant le sang à sortir pendant la systole. Cela conduit à leur dilatation et à un remplissage sanguin excessif du foie et des vaisseaux sanguins des poumons.
Symptômes courants aux premiers stades :
- détérioration de la santé pendant l'activité physique (l'enfant peut ne pas se plaindre, mais court moins);
- essoufflement pendant le repos;
- fatigue excessive;
- faiblesse.
Manifestations de lésions de localisation différente
| Caractéristiques | Lieu de développement du processus pathologique | |
|---|---|---|
| Ventricule gauche (VG) | Ventricule droit (VR) | |
| Clinique | Essoufflement, toux, développement d'asthme cardiaque | dème sévère (le soir apparaissent sur les jambes, froid au toucher), ascite |
| Changements morphologiques dans le cœur | Expansion de l'oreillette gauche | Augmentation due à l'hypertrophie et à la dilatation des sections droites |
| Auscultation | Souffle systolique apex | Rythme de galop à trois chaînons, souffle systolique |
| Changements d'organes | Congestion du sang dans les poumons | Foie hypertrophié, douleur possible à la palpation |
| Lésion vasculaire | Hypertension de la circulation pulmonaire | Gonflement des veines jugulaires, augmentation de la pression veineuse centrale |
Avec la localisation des lésions myocardiques dans les deux ventricules, une insuffisance cardiaque totale se développe.
Avec ce type de cardiomyopathie, la présence de :
- péricardite (accumulation de liquide dans le sac péricardique);
- pleurésie (l'exsudat inflammatoire est situé entre les feuilles de la plèvre recouvrant les poumons, sa présence se manifeste par une douleur à la poitrine);
- arythmies (fibrillation auriculaire (due à leur dilatation), bloc de branche);
- complications thromboemboliques.
Diagnostique
L'électrocardiogramme révèle des signes d'hypertrophie des parties affectées du cœur, des troubles du rythme et des modifications cicatricielles du muscle cardiaque. Sur une radiographie pulmonaire, vous pouvez voir des oreillettes agrandies, des calcifications, des signes d'augmentation du flux sanguin vers la circulation pulmonaire (assombrissement diffus et augmentation du schéma pulmonaire).
Cependant, l'échocardiographie (EchoCG) est considérée comme la principale méthode de vérification de la cardiomyopathie restrictive. Signes échographiques de ce type de pathologie myocardique :
- fonction de pompage adéquate des ventricules (en particulier dans les stades initiaux);
- élargissement des oreillettes;
- épaississement de la couche endocardique;
- absence d'hypertrophie du muscle cardiaque;
- insuffisance de la valve mitrale (affaissement du feuillet postérieur en systole) ;
- diminution de la durée de relaxation isovolumique ;
- violation du flux sanguin dans la veine pulmonaire.
Le diagnostic de cardiomyopathie idiopathique ne peut être établi qu'après avoir exclu toutes les causes possibles du développement de la pathologie.
Traitement
En cas de cardiomyopathie secondaire causée par des troubles métaboliques, un traitement étiotrope (avec amylose, hémochromatose) peut être utilisé. Dans les autres cas, le traitement symptomatique est la principale recommandation. Il comprend:
- glucocorticoïdes (réduire l'inflammation et la prolifération des tissus étrangers dans le myocarde);
- diurétiques (soulager les symptômes de stagnation);
- Inhibiteurs de l'ECA (pour améliorer la fonction ventriculaire gauche);
- -bloquants (prévention de la mort subite d'origine cardiaque);
- glycosides cardiaques (augmenter la durée de la période de remplissage des ventricules);
- anticoagulants (prévention des complications thromboemboliques).
Le pronostic est défavorable, dans les 5 premières années le taux de survie est de 30%. Signes de mauvais pronostic : diminution de l'amplitude du QRS, augmentation de l'épaisseur myocardique.
Conclusions
La cardiomyopathie restrictive peut être de nature idiopathique ou survenir en raison de l'influence négative de facteurs externes. Il y a un épaississement du myocarde et un épaississement de l'endocarde. Cela conduit à des pathologies de l'appareil valvulaire et à des perturbations du système conducteur du cœur.
Le type restrictif de lésion se manifeste par des symptômes d'insuffisance cardiaque de type ventriculaire gauche ou ventriculaire droit. Le développement d'un dysfonctionnement myocardique total est possible.
L'échocardiographie est l'étalon-or pour le diagnostic. Le traitement est principalement symptomatique.
