Sténose de la valve aortique: qu'est-ce que c'est, comment la traiter et vaut-il la peine d'avoir peur

Qu'est-ce que la sténose aortique ?

La sténose aortique (SA) est un rétrécissement de la zone de la voie d'éjection du ventricule gauche (l'endroit où l'aorte sort du cœur) causé par la calcification des feuillets valvulaires ou ses anomalies congénitales, qui créent une barrière à l'expulsion de sang dans le vaisseau.

Une variante isolée de la sténose de la valve aortique est un cas extrêmement rare (pas plus de 4% du total), principalement la SA est associée à d'autres malformations cardiaques. Le plus souvent, il s'agit d'une condition acquise due à des processus destructeurs dans les tissus de la valve; moins souvent - une anomalie congénitale de la structure.

Selon le niveau de rétrécissement de la bouche de l'aorte, on les distingue : sténose valvulaire, sous-valvulaire et supravalvulaire. La plus courante est la sténose valvulaire elle-même (les feuillets fibreux sont soudés ensemble, aplatis et déformés).

La sténose de la voie d'éjection du ventricule gauche (VG) crée une barrière à la circulation sanguine et crée une pression élevée sur la valve aortique pendant la systole VG. Pour maintenir un volume sanguin adéquat, le corps augmente la fréquence cardiaque, raccourcit la diastole (période de relaxation myocardique) et allonge le temps d'expulsion du sang du VG. En raison d'une vidange insuffisante du VG, la pression intraventriculaire télédiastolique augmente. En conséquence, l'hypertrophie myocardique du VG se développe selon le type concentrique (épaississement de sa couche musculaire principalement au niveau de la valve aortique).

Les capacités compensatoires du cœur sont capables de maintenir une hémodynamique suffisante pendant longtemps. Un organe hypertrophié aux stades avancés de la sténose aortique peut atteindre une taille énorme. Progressivement, l'hypertrophie est remplacée par une dilatation du VG et une décompensation circulatoire. La rupture des mécanismes compensatoires est facilitée par le développement d'une insuffisance chronique des vaisseaux coronaires (un myocarde hypertrophié nécessite plus d'apport sanguin). Le résultat des processus ci-dessus est le développement :

• défaillance VG ;
• hypertension passive du petit cercle;
• stagnation de la circulation systémique.

La zone normale du trou AK est de 3-4 cm²... Les symptômes de troubles hémodynamiques se développent avec un rétrécissement de la zone AK à ¼ de la valeur normale d'origine.

Symptômes de la sténose aortique

AS chez les adultes n'a pas de manifestations pendant une longue période. Les symptômes peuvent être absents jusqu'à 20-30 ans après le début de la maladie. Les plaintes possibles des patients comprennent :

• fatigue, essoufflement à l'effort, diminution de la capacité de travail;
• vertiges, évanouissements;
• douleur dans la région péricardique, palpitations;
• douleurs abdominales, saignements de nez.

Objectivement, le médecin peut déterminer :

• pouls : faible remplissage, plateau ;
• tendance à la bradycardie et à l'hypotension artérielle;
• à la palpation : une impulsion apicale montante, haute, résistante, qui se déplace vers la gauche et vers le bas ;

Signes auscultatoires

Les données d'auscultation sont d'une grande valeur diagnostique :

1. Souffle systolique rugueux avec une projection dans le deuxième espace intercostal au bord du sternum à droite, qui est bien réalisée au niveau de l'encoche jugulaire, sur les artères carotides, l'apex du cœur. Il s'agit d'un bruit d'éjection de fréquence moyenne qui apparaît à la fin de la tonalité I.
2. Clic d'ouverture de la valve aortique ce qui écoute un ton supplémentaire pendant la systole, apparaît après le ton I, est mieux entendu au bord gauche du sternum;
3. Bifurcation paradoxale du ton II;
4. Écouter le ton IV.

Sur l'ECG, une hypertrophie prononcée et une surcharge VG sont déterminées (dépression du segment ST, inversion profonde des ondes T dans les dérivations thoraciques gauche et aVL), une augmentation de l'amplitude du QRS, un blocage de la LPH, un bloc AV de divers degrés.

A la ro-graphie de l'OCP, les modifications deviennent perceptibles en cas de sténose avancée de la KA. Il existe un arrondi de l'apex hypertrophié, une dilatation de la partie ascendante de l'aorte en aval de la sténose et une calcification de l'AK.

Les critères d'AC selon l'échocardiographie sont :

• une augmentation de l'épaisseur de la paroi du LV et de l'IVS ;
• Les valves de l'AK sont inactives, épaissies, fibrosées ;
• Gradient de pression transvalvulaire élevé selon l'échocardiographie Doppler.

Classification et degré de manifestation de la pathologie

Un rétrécissement de la voie d'éjection peut se former à différents niveaux :

1. La valve aortique elle-même ;
2. AK bivalve déformé congénital;
3. Sténose sous-valvulaire ;
4. Sténose sous-aortique fibreuse ou musculaire (valve-sous-valvulaire);
5. Sténose supravalvulaire.

Classification des sténoses aortiques par gravité :

1. Grade I - sténose modérée (compensation complète). Les signes de SA ne sont détectés qu'à l'examen physique ;
2. II degré - sténose sévère (insuffisance cardiaque latente) - il existe des plaintes non spécifiques (fatigue, syncope, diminution de la tolérance à l'exercice); le diagnostic est vérifié selon les données d'EchoCG, ECG;
3. III degré - sténose aiguë (insuffisance coronarienne relative) - les symptômes sont similaires à ceux de l'angine de poitrine, des signes de décompensation du flux sanguin apparaissent;
4. Degré IV - sténose critique (décompensation prononcée) - orthopique, congestion dans les deux cercles de la circulation sanguine;

Classement des dégradés

Types particuliers de sténose aortique

En plus de la sténose valvulaire elle-même, il existe des rétrécissements de la voie d'éjection d'étiologie congénitale ou sans lésion primaire des faisceaux AV.

Sténose aortique sous-valvulaire

La sténose sous-aortique est un rétrécissement de la voie d'éjection du VG distale par rapport à l'anneau valvulaire sous la forme d'un diaphragme membraneux intermittent ou d'une membrane fibreuse. Le développement de ce type de SA est facilité par les caractéristiques structurelles congénitales du tractus excréteur VG, mais les manifestations cliniques de la maladie ne surviennent pas à un âge précoce.

Il existe trois principaux types anatomiques de sténose sous-aortique :

1. Membraneuse-diaphragmatique - membrane sous-aortique discrète ;
2. Collier fibro-musculaire (rouleau) - avec hypertrophie IVS asymétrique;
3. Tunnel fibromusculaire - sténose sous-valvulaire diffuse.

De plus, diverses anomalies de la valve mitrale, VSD, peuvent entraîner une sténose sous-valvulaire.

Le flux sanguin turbulent provoque des dommages secondaires à l'AK, ce qui aggrave le phénomène de sténose et conduit au développement d'une insuffisance aortique. En raison de l'insuffisance coronarienne relative, les patients développent des zones d'ischémie sous-endocardique suivies d'une myocardiofibrose. Les principales causes de décès sont les arythmies mortelles et l'infarctus du myocarde.

Les caractéristiques cliniques de ce type d'anomalie sont : apparition précoce des symptômes, évanouissements fréquents, à l'auscultation il n'y a pas de déclic de l'ouverture de l'AK pendant la systole à l'apex du cœur, souffle diastolique doux.

Sténose aortique supravalvulaire

La sténose supravalvulaire est un rétrécissement de la lumière de l'aorte ascendante (locale ou diffuse) dans la région sinotubulaire. Le processus sténosé implique l'aorte, les vaisseaux brachiocéphaliques, abdominaux et pulmonaires.

Selon l'étiologie, les formes sont divisées :

• Sporadique (conséquences de l'infection rubéoleuse intra-utérine);
• Héréditaire (type autosomique dominant);
• Syndrome de Williams (associé à un retard mental).

Dans ce type de SA, les vaisseaux coronaires sont situés à proximité de la sténose et sont sous l'influence d'une pression élevée, ils sont donc dilatés, tordus et susceptibles de développer une artériosclérose précoce.

Les manifestations cliniques de la SA sont associées à de multiples anomalies organiques, à une altération du métabolisme de la vitamine D, à une hypercalcémie, des crises d'angine de poitrine sont plus fréquentes, il existe une différence de pression artérielle dans les bras.

Qu'est-ce que la sténose aortique critique?

Le terme « sténose aortique critique » est utilisé dans le contexte :

• Sténose sévère qui se manifeste au cours des premiers mois de la vie ;
• Dysfonctionnement du VG ou diminution critique du CO (débit cardiaque) ;
• Les possibilités de circulation sanguine systémique sont exclusivement avec un canal Botallic ouvert.

La présence d'un rétrécissement critique de la voie d'éjection ventriculaire gauche est une indication directe pour la chirurgie d'urgence.

Cette définition est utilisée en pédiatrie par rapport aux nouveau-nés avec un CO extrêmement bas et une insuffisance circulatoire décompensée. Les symptômes de la sténose critique sont similaires à ceux de l'hypoplasie du cœur gauche. La vie de ces enfants est déterminée par le fonctionnement du canal Botallic, l'utilisation précoce des prostaglandines E₁ et la réalisation d'opérations chirurgicales d'urgence.

Le taux de mortalité de cette pathologie est d'environ 86% (même en tenant compte du traitement chirurgical).

Sténose aortique chez les nouveau-nés et les enfants

Chez les enfants, AS est combiné avec d'autres vices:

• Configuration AK à deux ou à un seul vantail ;
• Coarctation de l'aorte ;
• Canal ouvert de Botallovy ;
• VSD ;
• Insuffisance mitrale ;
• Fibroélastose de l'endocarde ventriculaire gauche ;
• syndrome WPW ;

La SA se rencontre 2 à 4 fois plus souvent chez les garçons et est souvent associée à des maladies du tissu conjonctif.

À mesure que l'enfant grandit, la sténose s'aggrave en raison de la croissance du muscle cardiaque et de la progression des modifications fibrosclérotiques sur la valve.

La correction chirurgicale est effectuée lorsque le gradient transvalvulaire est > 50 mm Hg.

Méthodes de traitement des maladies

Tous les patients présentant une sténose AK, même sans manifestations cliniques, sont recommandés :

• Limitation de l'activité physique;
• Prévention de l'endocardite infectieuse - les valves déformées deviennent une « cible facile » pour l'infection bactérienne ;
• Observation continue du dispensaire ;
• Thérapie symptomatique.

Est-il possible de soigner le rétrécissement de l'aorte ?

Le rôle de la pharmacothérapie dans le traitement de la SA est relativement faible. Un traitement conservateur peut réduire les symptômes de l'insuffisance cardiaque, améliorer quelque peu l'hémodynamique.

Liste des médicaments utilisés :

• Glycosides cardiaques - de préférence Korglikon, Strofantin, Celanide ;
• Diurétiques - Veroshpiron, Hypothiazide (diminuer le volume minute du cœur)
• Vasodilatateurs périphériques - Hydralazine, inhibiteurs de l'ECA (sous contrôle de la pression artérielle);
• -bloquants, antagonistes du Ca²⁺ (avec angine de poitrine, sténose compensée) ;
• Anticoagulants - en présence de complications thromboemboliques;
• Médicaments antiarythmiques de classe III - Amiodarone (pour les arythmies auriculaires et ventriculaires).

Caractéristiques de la correction chirurgicale de la pathologie

Le choix de la méthode de correction invasive dépend de l'état clinique du patient, de son âge et de la forme du défaut. Les contre-indications à la chirurgie sont les stades I et IV de la sténose de l'AK.

Types d'interventions chirurgicales :

1. La valvuloplastie aortique percutanée par ballonnet est une méthode endovasculaire réalisée chez le nourrisson présentant une sténose critique ou chez la femme enceinte ;
2. Valvotomie aortique - utilisée chez les enfants, réalisée à cœur ouvert ;
3. Prothèses d'AK - réalisées avec des anomalies congénitales de la structure de l'AK (feuille unique, bivalve dysplasique) ou chez des patients après valvotomie avec progression de la sténose.
4. Une prothèse mécanique, une bioprothèse porcine, une alogreffe aortique, une autogreffe de valve pulmonaire sont utilisées ;
5. Autotransplantation du tronc pulmonaire avec une valve en position aortique et reconstruction de la voie d'éjection du pancréas avec une homogreffe (opération de Ross) - indiquée pour les enfants de 1 an ;
6. Dilatation de la racine aortique avec remplacement valvulaire (opération de Konno) - indiquée en cas de sténose sévère ou d'obstruction en forme de tunnel.

Conclusions

Pour la sténose aortique, une évolution asymptomatique est caractéristique, mais après l'apparition de signes cliniques de décompensation des défauts sans traitement invasif, les patients décèdent en quelques années (dans 50% des cas, le décès survient après les 2 premières années). Le taux de survie à dix ans après prothèse AV est de 60 à 65 %, la durée de vie de la valve artificielle est de 10 à 15 ans. Tous les patients qui ont subi des interventions invasives sur KA sont surveillés par un cardiologue à vie. En outre, ces patients doivent effectuer une antibioprophylaxie de l'endocardite avant toute intervention chirurgicale.