La cardiopathie fonctionnelle ou cardiomyopathie (FKP) est un certain nombre d'affections pour lesquelles des modifications dystrophiques et sclérotiques du myocarde sont caractéristiques et, par conséquent, sa fonction est altérée. Code CIM - 10 42. Elle est plus fréquente chez les nouveau-nés que chez les adultes. Parfois, il est diagnostiqué dès l'adolescence, avec des anomalies telles que le prolapsus de la valve mitrale (MVP) et l'attachement anormal de la corde (ARX).
Causes de la pathologie
Les causes suivantes de cardiomyopathie sont distinguées:
Primaire - généralement pas installé. Ils sont probablement : congénitaux (déterminés génétiquement), acquis ou mixtes.
- Secondaire - sont une complication de toute maladie sous-jacente - pathologie sanguine, troubles infectieuses, endocriniennes, systémiques, métaboliques, système neuromusculaire, tumeurs malignes.
Aujourd'hui, on pense que le rôle principal appartient aux facteurs génétiques qui provoquent des troubles du système immunitaire et des troubles:
- Fonction myocardique dans la cardiomyopathie dilatée.
- Différenciation des éléments contractiles du myocarde, qui conduit à l'hypertrophie des cardiomyocytes dans la cardiopathie hypertrophique.
- L'accumulation d'éosinophiles dans le myocarde et leur effet cardiotoxique est restrictif.
Evolution clinique de la maladie et classification
| Variante morphofonctionnelle de la cardiopathie | Clinique |
|---|---|
| Dilatation | Cardiomégalie importante avec dilatation prononcée du ventricule (généralement gauche) avec des parois inchangées ou minces. La contractilité myocardique diminue fortement. L'insuffisance cardiaque progresse. Fraction d'éjection réduite. La pression télédiastolique est augmentée. Tout le monde tombe malade, même les nourrissons. La maladie se développe progressivement. Mal traitable. Il n'y a pas de symptômes pathognomoniques. Le tableau clinique est dû à des troubles circulatoires et des troubles du rythme et de la conduction. Plaintes fréquentes : douleurs cardiaques non stoppées par la nitroglycérine, essoufflement, cyanose du triangle nasogénien et des lèvres. |
| Hypertrophique | Elle se caractérise par une hypertrophie myocardique sévère, principalement du ventricule gauche, une obstruction de la voie d'éjection. En règle générale, les caries ne sont pas modifiées, la cardiomégalie est insignifiante. La clinique est différente : asymptomatique ou avec des signes mineurs : fatigue, essoufflement à l'effort, palpitations, syncope, douleurs cardiaques, vertiges. |
| Contraignant | Lésions myocardiques infiltrantes ou fibreuses, caractérisées par des parois ventriculaires rigides, une diminution du volume diastolique. Fonction systolique et épaisseur de paroi normales ou légèrement altérées. L'apparition de la maladie est lente, progressive. La plainte principale: essoufflement, faiblesse même avec un effort physique minime, troubles du rythme. |
Méthodes de diagnostic de la cardiopathie fonctionnelle
Pour l'utilisation de diagnostic méthodes cliniques et instrumentales :
ECG : signes d'hypertrophie myocardique, troubles du rythme et de la conduction, modifications du segment ST.
Radiographie des poumons : vous pouvez voir une hypertrophie, une dilatation du myocarde, une congestion dans les poumons.
EchoGC : permet d'évaluer la taille des cavités du cœur, l'état des valves, l'épaisseur des parois et du septum interventriculaire, d'évaluer les fonctions systolique et diastolique.
Parfois, ils utilisent : IRM, ventriculographie radioisotopique, angiocardiographie, cathétérisme cardiaque, biopsie endomyocardique.
Méthodes de traitement
Il n'y a pas de traitement spécifique.
À cardiomyopathie dilatée le traitement de l'insuffisance cardiaque est effectué :
- Digoxine à faible dose.
- Inhibiteurs de l'ECA : captopril (pour adolescents - énalapril).
- Diurétiques : furosémide.
- Dans l'insuffisance cardiaque sévère, la dopamine et la dobutamine, les anti-inflammatoires stéroïdiens, l'oxygénothérapie sont utilisées en unité de soins intensifs si cela est indiqué. Traitement des arythmies selon les protocoles.
- En cas de trouble de la microcirculation et de tendance à la formation de thrombus : héparine par voie sous-cutanée ou intraveineuse, anticoagulants indirects (warfarine, rivaroxaban, dabigatran).
- Cardioprotecteurs : Panangin, Mildronat, Cardonat.
En cas de cardiopathie hypertrophique :
Les glycosides cardiaques et autres cardiotoniques sont contre-indiqués.
- L'activité physique est limitée (surtout s'il s'agit d'un adolescent).
- Des bêta-bloquants sont utilisés : propranolol. Parfois antagonistes calciques : vérapamil.
- Prévention de l'endocardite infectieuse : antibiotiques.
- Pour l'insuffisance cardiaque : inhibiteurs de l'ECA, diurétiques.
- Antiarythmique au besoin.
- Si le traitement conservateur est inefficace - chirurgie cardiaque.
Pour la cardiomyopathie restrictive :
- Les glycosides cardiaques et autres cardiotoniques sont contre-indiqués.
- Les sports sont interdits. L'activité physique est limitée (surtout pour les enfants).
- Antagonistes du calcium : vérapamil, diltiazem.
- Antiarythmiques : amiodarone.
- Traitement de l'insuffisance cardiaque.
Conclusions
Malheureusement, les prévisions sont défavorables. L'insuffisance cardiaque progresse très rapidement, des arythmies mettant souvent la vie en danger, une thromboembolie se produisent, ce qui conduit à une mort subite.
Dans la cardiomyopathie dilatée, le taux de survie à 5 ans est de 30 %. La cardiopathie fonctionnelle entraîne un handicap chez l'enfant. Par conséquent, les personnes atteintes de cette pathologie doivent suivre un traitement adéquat et constant afin de prolonger leur état stable. Les patients atteints de cardiomyopathie sont également des candidats potentiels à une transplantation cardiaque. Après cette procédure, la durée et la qualité de vie sont considérablement améliorées.
